【採訪撰文／陳韻如；諮詢／國泰綜合醫院小兒科主治醫師　陳慧如；照片提供／皮可米；可愛寶寶／定潔】

Part1‧寶寶の聽力發展

Baby的聽力發展大概在胎兒時期就已經漸漸成型，國泰醫院小兒科主治醫師陳慧如表示，胎兒在母體內5～6個月大時，內耳構造便已發育到和成人大小差不多的狀態，而到了6個月大左右，耳內的聽覺神經就可以開始逐漸感受到母體的心跳與呼吸，接近7個月大時的胎兒，甚至可以對來自外界（非母體）的聲音產生反應，此時的胎教就很重要。由此可知，7個月大的胎兒其聽力構造已大致成熟。

「聽覺」是語言發展基礎

人體的各個感官看似各司其職，但實際上是相互牽連的系統，其中「耳朵」掌管接收外界聲音的要角，任何的外在聲響都由這個接受器第一步的接觸；接受到的資訊再透過大腦理解後，轉換各種指令才可繼續傳遞做出反應動作和回應。陳慧如醫師說明，在發展語言能力的前提下，扮演接收器的「耳朵」的確是不可或缺的角色，所以其完整性也就顯得格外重要。

語言仍需學習

若以正常的發展歷程來說，baby的聽覺系統在出生時已大致完備，但負責傳遞訊息給大腦做反應的聽覺中樞仍須靠外界聲音不斷的刺激，才得以發育完全；也就是說，baby即便擁有正常聽覺系統，若在出生後還沒接受任何語言或聲響的刺激，仍可能無法言語或無法使用正確語詞來表達自己的意思。

「牙牙學語」不是語言　　

出生滿6個月之前的baby，會有些牙牙學語的動作和聲音，其實只是一種出於本能的反應，還構不成有系統語言的意義；許多語言代表的意義，還是要經過反覆的學習才能正確表達並了解箇中感情。陳慧如醫師解釋就像是突然身處一個完全不同語言的國家，自己會因為聽不懂而無法反應或回覆的道理一樣，baby在尚未學習語言之前，的確對語言會有遲鈍呆滯的狀況。

滿6個月以後的baby，會像鸚鵡一樣重覆所聽到的語言，其實就是漸漸學習了解每句語言與其中的意義，並開始學習如何用語言回覆表達；而正常的孩子則約在1～2歲就可用簡單的語詞或是句子來溝通，但是聽障的小朋友則否（也因此錯過重要的學習發展時期）。因此，持續觀察孩子的聽力情況可是不能馬虎的工作。

接受新生兒聽力篩檢費用補助，有條件限制嗎？

一、101年起，凡3月15日(含)以後出生，設籍中華民國之新生兒在出生3個月內，於本署公告之「新生兒聽力篩檢特約醫療機構」接受篩檢個案，檢查費用由政府負擔，並由特約機構逕向政府申請每案新台幣700元篩檢經費。

二、為鼓勵民眾配合本施政服務目的，確實掌握新生兒於出生後3個月內即能接受篩檢，若逾3個月方接受篩檢之個案，不列入本補助方案對象，其篩檢費用得視各機構收費標準自行支付。

3歲前～聽障復健關鍵期

陳慧如醫師表示，3歲以前是聽力和語言發展的關鍵時期，所以要在此之前就把握療癒的機會，因此就算是聽力損失的孩童也能發展出最佳的語言能力，才不會影響未來對外的溝通、人際關係與親子互動。

如果baby能在6個月大以前被診斷出聽力損失，並配戴適合的輔助用具以及接受聽能創建課程，就能在3歲時正常發展出相當於同齡孩童的聽覺能力。

Part2‧遺傳性聽障v.s.後天性聽障

在幼兒聽障的分類上面，目前則無統一標準，目前大部分採用「Paparella分類」，即將聽障依發生的時間分成先天性及非先天性。

遺傳性聽障

患有聽障的幼兒其聽力障礙約有50％是與遺傳有關的，而這些聽力損失可能是單側或雙側、輕度或重度、先天性或遲發性或進行性，也有可能合併其它部位的異常而成為某症候群。只是在臨床上仍無任何方法來治療這些聽力障礙，甚至無法阻止聽障情況的惡化；目前唯一的方法在孕前可透過遺傳性諮詢，來避免一些高危險群的爸比媽咪生下聽障baby。

遺傳性聽障包括了許多型式的內耳構造異常，耳蝸在正常狀況下會在胚胎第9週時已經發育，也因此，若無法在此之前發育完成或發育停止都會造成聽障。陳慧如醫師表示，現代醫學影像（包括CT，MRI）的發達，所以很多發育異常的情況可藉此診斷出來；依異常的嚴重程度來分類，常見的有以下5類：

Type 1‧Monichel氏畸型

此為最嚴重的一類，症狀為顯骨的岩部（petrous portion）及內耳都完全沒有發育，大約是胚胎第3週之前就有了發育障礙或受到傷害；由於內耳完全不存在，所以就算使用助聽器與人工電子耳都沒什麼任何幫助。

Type 2‧Mondini氏畸型

此類是有正常的耳蝸底圈，但中圈和頂圈中間則形成一個空腔，其中的骨分隔也不見了。因此常常伴隨有內淋巴管的不當擴大，但也有少數與其它症候群合併發生；此症狀大部份是先天性，但也有少部份是會以遲發性聽障來表現。

Type 3‧Scheibe’s卜畸型

此類症狀為骨性迷路（bony labyrinth）屬於完全正常狀態，且半規管和橢圓囊也完全正常，重點是在球囊和耳蝸都發育不良，因此微細的畸型構造包括：柯式器的分化不良、變形的耳蝸覆膜及塌陷的瑞氏膜。

Type 4‧Alexander’s畸型

此類就是耳蝸的柯氏器或螺旋神經節細胞發育不良，屬於高頻率的聽障，可使用助聽器來幫助障礙情況，幫助恢復正常聽力有幫助。

Type 5‧前庭導水管擴大症候群

前庭導水管擴大症候群（enlarged vestibular aqueduct syndrome）通常會在電腦斷層的檢查發現前庭導水管過大，導致感音性聽力的損害；損害的部分可能單側或雙側，而且會逐漸惡化。

非遺傳性聽障

非遺傳性的聽障與先天性不同的是，此類患者在出生時並無聽障問題，但胚胎時期存有病因，只不過沒有立即表現出來，在出生後其實就會漸漸發生聽障；陳慧如醫師表示，先天性聽障比較不會再繼續惡化，但後天性的聽障則有惡化的可能。因此，臨床上及早檢測出聽力的變化是十分重要的。

Type1‧病毒感染

媽咪懷孕前3個月感染到病毒，常常會造成胎兒的異常，最常見也最值得注意的兩類母體病毒感染是「德國麻疹病毒」及「巨大細胞病毒」。

德國麻疹病毒會引起baby的畸形症狀包括：心臟畸形、視力異常、智能不足及聽力障礙，尤其聽障發生的比率約為百分之五十且大多於兩側發生；德國麻疹病毒引起的聽障問題，被感染baby幾乎在新生兒期間無明顯症狀，而聽力障礙則會在後面才可能發生。

至於巨大細胞病毒則是美國最常見的胎兒病毒感染，估計每年約有四千例的先天性聽蟑是來自於胎兒期的巨大細胞病毒感染所引起；要特別注意的是巨大細胞病毒引起單側聽障並非就此停住，正常的一邊也有可能會慢慢喪失聽力，所以必須每半年做一次聽力檢查。

Type2‧藥物耳毒性

臨床上有許多藥物已被證明對耳朵有毒性，包括抗癌藥物cisplatin、aminoglycoside類的抗生素及某些利尿劑、奎寧等；其中被會經過胎盤由母體影響到胎兒聽力的有毒藥物則是奎寧及streptomycin、gentamicin、tobramycin、amikacin等aminoglycoside類的抗生素。

值得注意的名噪一時的thalidomide，此藥物成分會引起胎兒多重畸型，其中也包括聽力障礙，但這款藥物早已在多年前就禁用於媽咪懷孕期間。

Type3‧核質性黃疤

母體與胎兒血型不同會所引起溶血，導致胎兒膽紅質過高進而引起黃疸；嚴重的黃疸會損及中樞及周圍神經，並有可能出現智力不足、聽障與腦性麻痺等殘缺。

Type4‧早產兒

早產兒中約有百分之九的機率會有聽力的問題，引起的原因不外乎是高膽紅素血症、產程中缺氧、產程中的低溫過低等，另外媽咪在懷孕時期暴露於輻射線下，也有可能造成baby的聽力障礙。

Type5‧代謝異常（矮小症）

主要是先天性甲狀腺機能低下造成磯的缺乏，引起的聽力障礙的種類可能是感音型、傳音型或混合型。

Part3‧如何檢測＆觀察聽力

Baby的聽力障礙不易被發現，常常為爸比媽咪所忽略，因為baby不會說話看似正常的發展；陳慧如醫師表示即使是先進國家的baby，患有聽障問題的發現時間平均都是2～5歲。

不過人類的語言發展所謂的黃金期，目前被認定是2歲以前；若是這段期間沒有足夠的聽覺刺激，將無法發展出正常的語言系統。陳慧如醫師認為語言的發展不全或遲緩，會對於孩子進入社會造成嚴重的隱憂；因此，早期發現聽障問題並予以治療或復健，才是聽障baby重要的學習課題。

常見5種幼兒聽力檢查

行政院衛生署認證及公告之「新生兒聽力篩檢特約醫療機構」（可至行政院衛生署國民健康局網站查詢或洽詢當地衛生局），現已提供篩檢服務：若是新生兒原接生院所未提供篩檢服務或無法於出院前完成篩檢，出院後仍可在baby出生3個月內，找時間帶到特約機構接受篩檢。

選擇篩檢工具時，醫師會針對不同的baby，有最適合的篩檢工具；對新生兒其重要的是偵測出神經性聽障，因此耳聲傳射及聽性腦幹反應最為適合，而對學齡前幼童其中耳炎發生率高，聽阻聽力檢查是絕佳篩檢工具，等到學齡後的純音聽力篩檢就已足夠。目前常見的幼兒聽力篩檢，如下：

check1‧純音聽力檢查

適合對象：學齡以上的幼童，不適合學齡以下的幼兒

就是以測量baby對各頻率的純音聽力閾值，來檢測聽力是否在正常狀況。其篩檢內容分為觀察聽力檢查及遊戲聽力檢查，而這二種聽力檢查其實就是針對無法表達的baby檢測其對聲音的反應。

不過此檢查的耗時較久，且篩檢須經由專業資深聽力師執行及操作，所以比較不適合用來做常態的聽力篩檢。

check2‧純音聽力檢查

適合對象：對較小的兒童不能使用

語音聽力檢查是測量幼童分辨語音的能力，因此必須是對語音稍加認識的大孩子才行。

check3‧聽阻聽力檢查

適合對象：合做中耳功能的篩檢

此方法是測量中耳的阻力及壓力變化，以及耳膜的運動性；此項檢查十分簡便、快速，透過此項檢查可以相當敏感地偵測出中耳積水、負壓等疾患。

check4‧.耳聲傳射檢查

適合對象：適合幼兒做內耳功能的篩檢

此類方法利用耳蝸的非線性特徵，測量外毛細胞的功能，此又可細分扭曲產物耳聲傳射和短暫誘發耳聲傳射。此篩檢的方式操作簡單、快速。敏感度、特異度、效率、信度均高，對還在發育成長的幼兒非常適合。

check5‧聽性腦幹反應檢查

適合對象：適合幼童

測量聽神經及腦幹對聲音的反應，因為不需要反應所以也發展出自動、快速的機器，是針對幼童所創造的聽力篩檢。

陳慧如
現職：國泰綜合醫院小兒科主治醫師
學歷：台北醫學大學臨床醫學研究所碩士班
經歷：羅東聖母醫院小兒科主任
　　　馬偕紀念醫院小兒神經科兼任主治醫師
　　　安安慢飛天使家庭關懷協會理事