耳聾是可以遺傳的，臨床上稱這種由遺傳物質即染色體或基因異常所致的耳聾為遺傳性耳聾，可以由上一代傳給後代。遺傳性耳聾種類繁多，估計有140種，其中少數在胚胎髮育過程中造成內耳發育停滯，形成內耳先天畸形，出生後就有重度耳聾，經內耳CT檢查即可證實。另一部分除耳聾外還合併有身體其它部位異常，如眼底色素性視網膜炎、上瞼下垂、眼虹膜異彩、甲狀腺腫大、頜骨發育不全、糖代謝異常、腎病、智力低下、顱骨畸形等以綜合徵方式出現，這類遺傳性聾是比較好發現和診斷的。另外有相當多的遺傳性聾，由於遺傳物質的致聾基因，目前尚無法檢測清楚，因此診斷比較困難。

 

當今遺傳性耳聾主要是依靠家譜分析方法來判斷的。如家族中代代都有遺傳性耳聾發生為顯性遺傳，理論上講子女發病機會為50%，如前幾代沒有遺傳性耳聾出現，某一代出現先天耳聾為隱性遺傳，即父母雙方帶有相同的隱性致聾基因，兩個隱性基因相遇時配成純合子會顯出耳聾。在正常群體中這種機會不多，但近親結婚時這種機率會大大升高，他們的子女將有X出現耳聾，因此近親結婚是很危險的。如果父母患有遺傳性耳聾時，子女的複現率第一胎是17%，第一胎如已發病，第二胎將是100%的風險率。即使父母是後天聾，第一胎髮病率5%，第二胎是25%。因此必須向有耳聾的父母講明，如第一胎耳聾，切不可再生第二胎，因為誰也不願生一個有聽力障礙的孩子。

     

遺傳性耳聾大多數是自幼耳聾，但也可以隨年齡的增長，在青少年期或成年期發病。